渐冻症是运动神（shén）经元（yuán）疾病（bìng）的（de）一种，医学（xué）上称为（wéi）肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一（yī）种（zhǒng）罕见病，会导致脑和脊髓中的某些特定神经细胞逐渐死亡（wáng）。这些神经细（xì）胞被称（chēng）为运动神经元（yuán），它们能控制肌肉，使身体做出各种动（dòng）作。因运（yùn）动神经元逐（zhú）渐（jiàn）受到（dào）损（sǔn）害，会导致患者肌（jī）肉无力、萎缩、肢体（tǐ）僵硬，患者会感觉好（hǎo）像（xiàng）被逐渐“冻住”一样，故称其（qí）为渐冻症（zhèng）。

“渐（jiàn）冻（dòng）人（rén）”的渐（jiàn）冻过程分为五（wǔ）个阶段，越早发现防控的几率（lǜ）就（jiù）越大，因此（cǐ）每个（gè）人养（yǎng）成定期（qī）体检、关注（zhù）健康（kāng）的习（xí）惯和意识非常重要。

症状（zhuàng）开（kāi）始期：罹病（bìng）初期，可（kě）能手无法握筷，或走路会无缘无故跌（diē）倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时（shí）需（xū）由神（shén）经（jīng）科医师作肌（jī）电图、神经传导速度、核（hé）磁（cí）共振等必要检（jiǎn）查，以确（què）定（dìng）诊断。

工作困难期：已明显肢体（tǐ）无力，甚至萎缩（suō），生活尚能自理，但在职场上则已出（chū）现障碍。此时需要适度休息，以免病（bìng）情加重。并由康复科医师评估，提供必要复健（jiàn），且由社工（gōng）师协助心（xīn）理调（diào）适及社会（huì）资源。

生活困难期：病程进入中期，手或脚（jiǎo），或（huò）手脚同时已有严重障碍，生活无法（fǎ）自理（lǐ），可能也无法行走、穿（chuān）衣、拿筷，且（qiě）口齿不清。

吞咽困难（nán）期：进（jìn）入中末期，四肢几乎（hū）完全无力（lì），说话（huà）严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则（zé）易导致吸入性肺炎。

呼吸困难期（qī）：呼吸肌（jī）已（yǐ）受影响，呼吸困难，患者可能（néng）卧床，需（xū）使用（yòng）呼吸器，有些患者会（huì）住进呼吸（xī）治疗中心或（huò）选择居家照护，有些则（zé）接受安宁疗护。

渐冻症的预期寿命取决于2个因素：呼（hū）吸肌和吞咽（yān）肌。呼吸肌无（wú）力（lì）会导致呼吸衰（shuāi）竭；而吞咽肌恶（è）化会导致营养不良和脱水（shuǐ）。绝（jué）大（dà）多（duō）数（shù）渐冻症病人，均因呼吸（xī）衰竭，而（ér）不得以进行气（qì）切，靠（kào）呼（hū）吸机维持生命，因此（cǐ）加强呼吸肌训（xùn）练是渐冻症病（bìng）人与（yǔ）病魔抗争的重要手（shǒu）段之一。在（zài）患者患病早期，除了（le）适量的（de）肢体运动外，还（hái）要注意呼吸肌的（de）锻炼，延缓呼吸肌的衰退，提高生（shēng）活质量（liàng）。

当患者（zhě）仰卧在床上时，护（hù）理人员（yuán）需要将双（shuāng）手放在患者的上腹部（bù），并让患者（zhě）用鼻（bí）子吸气，同时用力鼓起腹部，接着让患者用鼻子呼气并收缩腹部。护理人员需要在患者结束呼气时轻轻地按压患者的（de）上腹部（bù），协助其收缩（suō）腹部，促进（jìn）膈（gé）肌上（shàng）抬。ALS患者每天要做3-4次腹式呼吸训（xùn）练，并且每次训练（liàn）的持续时间要达到5分钟。

2. 憋气锻（duàn）炼法

患者或站（zhàn）着或（huò）躺着，什么时（shí）候都方便，比如：看电视时、读书时、睡觉前，深深地吸气，屏住呼吸，尽（jìn）可能地保持到所能承受的最（zuì）长时间，然后缓（huǎn）缓（huǎn）的将气呼（hū）出。重复憋气30次，每天1~2次（cì），长期会有比较明显的效果（guǒ）。

3. 抗阻式呼吸训练

据文献（xiàn）及研究（jiū）表明，渐进阻荷（hé）吸气肌训练能有效增强膈肌肌力及（jí）耐力，是最有效（xiào）的训练模式。在呼（hū）吸训练中（zhōng），初始阈值压（yā）力 30%MIP~50%MIP对（duì）于呼吸肌的改（gǎi）善更显著。

贝博集团官网和赛客S2呼吸训练器（qì）是（shì）一款兼（jiān）具（jù）呼吸功能检测以及吸（xī）气（qì）训练的仪器，具（jù）备不同（tóng）强度的（de）阻抗训练，分（fèn）为手动模式和自动模式。使用正确的（de）训练方式坚（jiān）持吸气训练（liàn）， 可增加最大吸气肌（jī）压和峰值咳嗽流量，能有效（xiào）显著（zhe）改善肺肌肉（ròu）功能，提高神经（jīng）肌肉无力（lì）患者（zhě）的力量和耐力。

手动模式：通过（guò）手动（dòng）调（diào）节训练阻抗值，进（jìn）行（háng）训练。建议在医（yī）生（shēng）指导后选（xuǎn）择（zé）手（shǒu）动模（mó）式（shì）的训练难度，设置较低的阻抗（kàng）值开始训练，待训练一段时（shí）间呼吸耐力得（dé）到提（tí）升后（hòu）再逐步加大阻抗。

自动模式（shì）：分为1~5星。初次使（shǐ）用时，可选用1星进行训练，后期（qī）可根据身（shēn）体状况，将难（nán）度级别逐（zhú）步提升。建议一（yī）般在坚持（chí）训练一周以上，才进行难（nán）度级别调（diào）整

以上训练应根据自（zì）身实际（jì）情况适度调节，锻炼时或锻炼后（hòu）如出现（xiàn）疲劳、乏力、头晕等，应该及时就（jiù）诊专科医生。

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 参考文献：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.