65岁的（de）李老（lǎo）爷近来出现“怪异”的（de）症状：咳嗽不止，走（zǒu）两步楼梯就气（qì）喘无力，呼吸伴有奇怪的“啰音”，嘴（zuǐ）唇发（fā）青（qīng），手指（zhǐ）头变杵状……家人将老（lǎo）人送去医院就诊（zhěn）却被告知：老人（rén）患上了一（yī）种不（bú）是癌症却也异常凶（xiōng）险的特殊“肺炎”——特（tè）发性肺纤维化（IPF）......

著名呼吸病（bìng）学专家、中国工程院院士钟南山（shān）曾多次指出，医生患者对（duì）IPF认识不足，超过一半患者误（wù）诊。“特发性（xìng）肺（fèi）纤维化是一种严重的进行性肺部（bù）疾病（bìng），目前存在的问题是大众认知低，确（què）诊晚，治（zhì）疗（liáo）选择少。大多数患（huàn）者在疾（jí）病早期没有得到及时（shí）的发现和诊治，从而延误了疾病的治（zhì）疗时机。”

"大家（jiā）首先要明白（bái）IPF不等于大家平常理解的肺纤（xiān）维化，有的人（rén）患上结核或（huò）者慢阻肺会出（chū）现（xiàn）肺纤维化，但（dàn）不是IPF，IPF是（shì）目前最难治疗（liáo）的肺纤维化。”

01

到底什么是特发（fā）性肺纤维化(IPF)？

所（suǒ）谓‘特发性’是指其（qí）病因不明；而‘肺’指的是发病部位是肺部，‘纤维化’表（biǎo）明是出（chū）现了疤痕组织。特发性肺纤维化会使肺容积缩小，形（xíng）成永久性肺纤维化疤（bā）痕，导致缺氧（yǎng）并且肺功能不可逆性地持续衰（shuāi）退。

由（yóu）于患者肺部组（zǔ）织呈蜂巢状，又被形象（xiàng）地称（chēng）为“网状肺”或“丝（sī）瓜筋肺（fèi）”。国外有研（yán）究表明，近一半患者在确（què）诊后的（de）2-3年内死亡，5年生存率可低（dī）于30%，比子宫（gōng）癌（ái）、乳腺（xiàn）癌、结肠癌等大多数癌（ái）症（zhèng）的生存率都低，因此又被（bèi）称为（wéi）“不是癌症的癌症（zhèng）”。

同时IPF的早期症状主要是刺激性干咳、气喘（chuǎn）等，常常不（bú）被患者重（chóng）视（shì），甚至不被医生（shēng）所认识，导致患者从（cóng）症状出现到就诊、确诊，步（bù）步（bù）延迟！患者从首个症状出现到被明确诊断，通常（cháng）被延误两三年，超过55%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断（duàn）！这种情况即便（biàn）在（zài）很多大医院都会出现，超过50%的患（huàn）者误（wù）诊为慢阻肺（fèi）、哮喘、充血性心（xīn）力衰竭或其他的肺部疾病。因此（cǐ）咳嗽（sòu）久治不愈应及（jí）时确诊（zhěn）。

02 造成IPF组织病理学的确切因（yīn）素是（shì）？

全球每年IPF患病率约(2～29)/10万，呈（chéng）逐渐增长趋势（shì），约以每年11%的比例增长（zhǎng）。近年来（lái），我国IPF患病发病率也呈现逐步上升的趋势（shì），且死亡率居高不下。IPF多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性。疾病以隐（yǐn）匿性、进（jìn）行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状，伴有杵状（zhuàng）指、皮肤发青（qīng）等体（tǐ）征。

与IPF有关的危险因素包括：吸（xī）烟、病毒（dú）感（gǎn）染、环（huán）境污染、慢性误吸、遗传易感性和药（yào）物等。然而，这些危险因素都不（bú）能对（duì）IPF的（de）广泛重塑和进展现象，以及肺纤维（wéi）化发病率随（suí）年龄增大（dà）而增加作出充分（fèn）解释。可能是（shì）上皮屏障及（jí）肺实质的非特（tè）异（yì）性损伤(如可能由（yóu）上述危险因素所致)在（zài）易感个（gè）体中（zhōng）启动了IPF的疾病进程。

03 IPF病情进展不（bú）可预测，急性加（jiā）重（chóng）风险（xiǎn）大

临床研究发（fā）现，IPF的疾病进展具有不可预测性，大多（duō）数患者（zhě）在最初几年内（nèi）病情看似稳定（dìng），然而一（yī）旦发生急性加重，症状会在数天或（huò）数周内迅速加重（chóng）。急性加重会显（xiǎn）著降（jiàng）低（dī）患者的存（cún）活机会（huì），有超过50%的患者（zhě）在确诊后的2到（dào）3年（nián）内肺功能快速恶化，在经（jīng）历一（yī）次或几（jǐ）次急（jí）性（xìng）加重后呼（hū）吸衰（shuāi）竭（jié）或去世。在亚洲，超过40%IPF患者的死亡是由急性加重（chóng）引（yǐn）起的，急性（xìng）加重成为了（le）患者死（sǐ）亡的首要原因。

04 如何确切诊断IPF及判（pàn）别IPF急性（xìng）加重？

首先，符（fú）合下（xià）列全（quán）部主（zhǔ）要（yào）诊（zhěn）断（duàn）标（biāo）准（zhǔn），以（yǐ）及4项次要标准中的3项，可临床诊断IPF。

IPF主（zhǔ）要诊断（duàn）标准：

1、除外已知间质性（xìng）肺炎（yán）（ILD）的病因，如某（mǒu）些药物的毒性作用、环境污（wū）染和结缔组织疾病所致的ILD。

2、异（yì）常的肺功能改变：限制（zhì）性通气（qì）功（gōng）能障碍和/或气体交（jiāo）换障碍（ài）。

3、双侧肺（fèi）底部网状阴影，在HRCT上伴少许“磨玻璃”样（yàng）改变。

4、经支（zhī）气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗无（wú）其他疾病（bìng）证据

IPF次要诊断标准：

1、年龄大（dà）于（yú）50岁

2、隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困（kùn）难

3、疾病持续时间＞3个月

4．双（shuāng）侧肺底部吸气（qì）性（xìng）爆裂音

参照2016年由（yóu）国（guó）际多（duō）学科专家组（zǔ）组成的（de）AE-IPF工（gōng）作（zuò）组发（fā）布（bù）的工作报告，建议（yì）将（jiāng）AE-IPF定义（yì）为：IPF患者在短期内出现显著的急（jí）性（xìng）呼吸功能（néng）恶化。

AE-IPF诊断标准包括：

1、 既往或当前诊（zhěn）断IPF；

2、通常在1个月内发生（shēng）的（de）呼吸（xī）困难（nán）急性恶（è）化或进展（zhǎn）

3、胸部胸部高分辨率CT（HRCT）表现（xiàn）为在原来网状（zhuàng）阴影（yǐng）或（huò）蜂窝（wō）影等（děng）普通型间质性肺炎（UIP）表现背（bèi）景上新出现双肺弥漫性肺内磨玻璃密度影（GGO）和（或）实变（biàn）影；

4、排（pái）除心力衰竭（jié）或液（yè）体负荷过重。

对于（yú）典（diǎn）型AE-IPF发（fā）病的时间（jiān）窗设定为1个月，如果临床医师（shī）认为符合急（jí）性（xìng）加重但发生（shēng）在时间窗之外，亦（yì）可诊断判为AE-IPF。

IPF是一种进行性不可逆（nì）肺（fèi）纤（xiān）维化（huà）的间质性肺炎，目前尚无（wú）任何一（yī）种药物能够逆转或阻（zǔ）止肺纤维化（huà）的发展。随着对间质性肺疾病（bìng）发病机制的深入研究，IPF治疗观念从单纯抗炎转（zhuǎn）变为（wéi）抗（kàng）纤维化（huà）治疗。针对（duì）肺纤维（wéi）化靶点，进（jìn）行靶向治疗。

现下IPF治疗（liáo）大致分为药（yào）物治疗和（hé）非药物治疗，下一期内容（róng）我们将（jiāng）详细阐（chǎn）述（shù）IPF的治疗方法，敬（jìng）请期（qī）待（dài）~

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